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心房粘液瘤性急性缺血性卒中患者进行取栓术丨临床推理

发布日期:2019-10-20 20:33   来源:未知   阅读:

  青年卒中患者的病因有哪些?不同病因在治疗上有什么注意的地方?最新一期(10月15日)Neurology杂志的临床推理针对这一话题报道了一例年轻卒中患者,一起学习一下吧。

  患者为23岁女性,因“急发右侧偏瘫和表达性失语2h”就诊。患者既往从未有过类似发作;既往偏头痛病史(每周发生3次,每次持续1-2天;特点为畏光以及右侧为主的双侧头痛;对乙酰氨基酚和布洛芬可缓解疼痛);吸烟史。有一个姐姐诊断为6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症。

  入院时无发热;血压为112/62 mm Hg;心律正常,64分/次。全身查体未见明显异常。神经系统检查显示意识清醒、警觉性好、遵循所有命令;表达性失语。颅神经检查显示右侧同向性偏盲、右侧面部下垂。运动检查显示右侧软瘫;右侧轻触觉感觉障碍。NIHSS评分为19分。卒中危险因素有吸烟、肥胖和口服避孕药。

  急性发作、右侧偏瘫和表达性失语的鉴别诊断包括卒中、癫痫发作、脱髓鞘疾病、代谢性脑病,复杂性偏头痛或功能性神经功能障碍(如转化障碍)。患者的表现与其既往偏头痛不同,未述双侧头痛/畏光,并且有新发的右侧肌无力。症状的急性发作和神经系统体征,最可能的诊断是卒中。临床综合征局限于对侧大脑中动脉(MCA)分布区。头部CT扫描未显示急性出血,但左侧尾状核、豆状核和岛叶显示低信号,ASPECTS得分为7/10(图,A),考虑为急性左侧MCA分布区梗塞。鉴于头部CT上没有出血并且考虑缺血性卒中,患者接受了静脉溶栓治疗(tPA)。

  CT血管造影显示左侧颈内动脉床突上段和左侧M1段闭塞,左侧M2段轻度侧支循环(图,马经258图库。B)。弥散加权MRI显示左侧MCA分布区弥散受限(图,C-E)。鉴于最近研究显示在存在大动脉闭塞的情况下,部分患者的机械取栓与良好预后相关[1],以及本例患者存在大血管闭塞,且从症状发作到就诊在6小时内,患者接受了机械取栓治疗以解除M1闭塞(图,F和G)。患者对取栓术反应良好,术后24h查体显示只有轻度失语、NIHSS为10分,随后接受阿司匹林和他汀治疗。

  年轻人可能的卒中机制包括心脏栓塞、镰状细胞性贫血、夹层、烟雾病、血管炎、药物滥用、高凝状态和神经遗传性疾病[2]。该患者接受了经胸超声心动图检查,结果显示舒张期间左心房较大肿块( 5厘米)从二尖瓣脱出并进入左心室。心脏MRI检查显示左心房小叶状 4.9×2.4×2.5 cm移动性肿块,附着于左心房壁,紧接在左心耳下(图,I)。上述影像结果提示心房粘液瘤。进一步的血液检查显示低密度脂蛋白水平为81,HbA1C为5.1;高凝检查显示抗凝血酶III为89,总蛋白S为98,游离蛋白S为60,蛋白C为110,狼疮抗凝物和凝血酶原基因突变均为阴性。

  由于出血并发症的可能性,最近的全身溶栓治疗使心房粘液瘤的立即手术切除具有风险。但在住院的第7天,患者新发复视。复查MRI显示左侧中脑新发梗塞(图,H)。考虑到卒中复发,并且以预防第三次栓塞事件为目标,患者接受了心脏肿瘤切除术,病理检查显示粘液瘤由斑块状出血、局灶性铁血黄素沉积和表层纤维蛋白血栓组成(图,J)。该患者无术后并发症,也无复发性缺血事件。在卒中诊所接受2个月的随访显示身体恢复良好,NIHSS为4分。

  心脏栓塞,通常由于先天性或后天性心脏疾病所致,是儿童卒中的最常见原因[3]。随着对婴儿结构性心脏畸形治疗的改进,这些患者中的很大一部分进入成年期,卒中风险增加。在发展中国家,风湿性二尖瓣疾病是年轻成年人心脏栓塞性卒中的最常见危险因素,而卵圆孔未闭和二尖瓣脱垂在西方世界更为普遍。血红蛋白病,也与脑血栓形成有关,血液置换是治疗的主要手段,而关于tPA疗效的证据有限。此外,偏头痛、非法药物使用、口服避孕药和怀孕已被确定为年轻人AIS的独立危险因素[4]。

  如果AIS的常见原因不明显,则必须考虑罕见病因。其中,由颈椎创伤或结缔组织疾病(Ehlers-Danlos、Marfan综合征、成骨不全症)引起的动脉夹层约占年轻人缺血性卒中的20%[4]。其他罕见原因包括感染性脑膜炎、血管炎(炎性动脉炎或由感染性肝炎/ HIV所致)、心肌病、烟雾病和高凝状态[3]。在老年人中,传统的心血管疾病(如高血压,高胆固醇血症,糖尿病,肥胖症和房颤)的患病率较高,香港马会168现场直播开奖记录,使得上述疾病对年轻人更为特殊。

  如本患者所示,年轻人群中心脏栓塞性卒中的罕见病因是心房粘液瘤。粘液瘤是由心内膜间充质细胞引起的良性心脏肿瘤,最常见于左心房。尸检研究显示心脏肿瘤的发生率在0.001%到0.3%之间,超声心动图检查显示发生率为0.15%左右,其中约50%确定为粘液瘤[5]。粘液瘤通常具有遗传性,可能在以下情况下发现:结节性硬化症或Carney综合征[6]。虽然大多数患者有心脏不适,但大约10%的患者从未出现症状,29%–40%的患者出现栓塞事件[7]。

  粘液瘤导致栓塞的可能性受肿瘤大小、稠度、易碎性和左心房直径的影响。具有不规则、绒毛样和易碎表面的粘液瘤更常产生栓子[7]。脑血管是粘液瘤最常见的栓塞部位,所致卒中的比例为21%–29%[7-9]。

  心房粘液瘤继发的卒中与其他原因的卒中有所不同。这些患者以前可能没有症状,也没有任何已知的卒中危险因素,并且少数患者可能因肿瘤引起二尖瓣阻塞而出现心脏症状[7]。视力模糊是最常见的神经系统症状,可以单独出现或伴更复杂的功能障碍。通常阻塞的血管是视网膜血管,其次是中等大小的脑血管,例如M1[10]。在大约22%可能患有心脏粘液瘤栓塞的患者中,多达72.7%的患者出现多支血管梗塞[8]。

  粘液瘤引起的AIS患者对tPA的反应率低于其他原因引起的卒中。原因是裂解的肿瘤形成了栓子的组成部分。因此,机械取栓可能是更好的选择,尤其是当累及重要脑部血管区域的大血管时。如该患者所示,除非通过外科手术切除心房粘液瘤,否则可能会发生卒中复发。因此,未进行粘液瘤切除术的患者需要行进一步随访。

  在上述患者中,卒中的早期诊断有助于及时给予tPA治疗。大动脉闭塞促使进行了机械取栓,从而使其症状得到显著改善。进一步评估显示房性粘液瘤,并通过外科切除粘液瘤进行了明确的治疗。因此,在年轻患者的AIS病例中高度怀疑心脏粘液瘤可以促进快速诊断,从而开始重点治疗。心房粘液瘤是重要的病因,应包括在年轻AIS患者的鉴别诊断中,尽早发现病因至关重要。

  (A)初始头颈部CT平扫。 (B)CT血管造影显示左侧大脑中动脉(MCA)闭塞。(C–E)取栓前弥散加权MRI显示左侧MCA区域弥散受限。(F)取栓前血管造影显示左侧MCA起始部充盈缺损。(G)取栓后影像显示左侧MCA血流恢复。(H)住院第7天取栓术后MRI显示左侧中脑新发弥散受限病灶。(I)心脏MRI显示左侧心房粘液瘤(箭头)。(J)切除的黏液瘤组织病理学显示浅层纤维蛋白血栓。